04/11/2019
A displasia fibrosa é uma doença fibro-óssea hamartomatosa de causa desconhecida (uma malformação parecida com um tumor benigno e que raramente dá origem à algo maligno).
A origem vem de uma mutação do código genético da subunidade alfa da proteína estimulatória G (GS) na ligação do nucleotídio guanina com a estimulação alfa (GNAS).
Ela é subdividida em quatro diferentes formas:
- Displasia fibrosa monostótica que afeta apenas um osso.
- Displasia fibrosa poliostótica que afeta vários ossos.
- Síndrome de McCune-Albright, na qual múltiplas lesões estão associadas à hiperpigmentação e distúrbios endócrinos, predominante em casos de puberdade precoce e/ou hipertireoidismo
- Displasia fibrosa craniofacial limitada aos ossos do neurocrânio.
O início da doença quase sempre acontece durante a primeira e segunda década de vida e produz aumento assintomático dos ossos atacados.
No caso da craniofacial, a maxila, o zigoma, o esfenoide, o osso frontal, os ossos nasais e a base do crânio podem estar envolvidos. A expansão pode causar compressão dos nervos e vasos sanguíneos e o canal óptico pode diminuir. A maxila é mais afetada que a mandíbula e os casos são mais comuns em mulheres. O paciente pode perceber um latejamento ou desconforto, além do aumento do inchaço e as lesões aparecem como pontos quentes nas imagens ósseas. Os dentes podem acabar sendo deslocados pela lesão. É uma doença que pode ser verificado vários casos na mesma família.